15岁女孩，表现为行为异常3周。经常眨眼（眼睑肌阵挛），并可见右下肢周期性动作（视频）。患者1岁时曾得过麻疹。脑MRI可见双侧额叶高信号（图）。
（图：A：FLAIR；B：T2WI；C：DWI；可见累及双侧额叶的高信号病灶）
（视频：经常眨眼提示肌阵挛，并可见右下肢周期性刻板样不自主动作）
诊治经过
脑脊液常规化验正常，单纯疱疹病*，水痘-带状疱疹病*，日本脑炎病*，登革病*，EB病*以及NMDA受体脑炎抗体阴性。检测发现脑脊液抗麻疹抗体升高。诊断为亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。患者3个月内出现无动和缄默。
最终诊断
亚急性硬化性全脑炎
讨论
亚急性硬化性全脑炎是由有缺陷的麻疹病*持续感染所致的中枢神经系统慢性进行性退行性致死性疾病，其预后差，病死率极高。年Dawson首先报道该病，年Greenfield从患者脑组织中分离出麻疹病*后，将其正式定义为SSPE。SSPE以认知功能下降，周期性肌阵挛和周期性脑电图改变为特征。通常SSPE患者可存活1-3年，本例患者病程进展非常快。
相关链接：神经综述：亚急性硬化性全脑炎的研究现状及进展
[参考文献]
RizviI,GargRK,JainA,MalhotraHS,KumarN,UniyalR.TeachingVideoNeuroImages:Anunusualcaseoffulminantsubacutesclerosingpanencephalitis.Neurology.Mar12;92(11):e.
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