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15岁女孩，病程1月，发热后出现右上肢无力和不自主运动伴言语含糊。查体提示视敏度为6/9，双侧视盘苍白，痉挛性构音障碍，右上肢轻度痉挛状态伴意向性震颤。双侧视觉诱发电位提示P潜伏期延长。脑脊液化验提示细胞数4个，蛋白12mg/dL，寡克隆带阳性。脑MRI可见双侧深部脑室周围，皮质下白质，内囊和丘脑T2WI/FLAIR高信号。中脑层面脑干外观酷似“大熊猫脸（faceofthegiantpanda）”（图）。
（图：a-b：中脑水平“大熊猫脸”，左侧中脑信号异常；c-d：可见皮质下，脑室周围白质，丘脑和内囊高信号）
诊治经过
根据临床表现，异常视觉诱发电位（VEP），脑脊液和影像学检查结果诊断为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。患者接受静脉注射类固醇激素，后改口服治疗。3个月后，其症状已完全缓解。
最终诊断
急性播散性脑脊髓炎
讨论
Hitoshi等首先在Wilson病（肝豆状核变性）中描述了“大熊猫脸”。出现这种现象的原因是，被盖部为高信号，而红核，黑质网状部和上丘相对低信号。本例患者Wilson病相关检查（24小时尿铜水平，血清铜和铜蓝蛋白）的结果均为阴性。回顾文献发现，MRI上表现为“大熊猫脸”的其他罕见鉴别诊断包括Leigh病，日本脑炎，脑桥外髓鞘溶解，甲醇中*和缺氧缺血性脑病。本例说明ADEM也可出现类似改变。
[参考文献]
NagabushanaD,KumarSP,NagarajK.GiantPandainADEM.NeurolIndia.May-Jun;68(3):-.
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