TUhjnbcbe - 2025/2/26 13:46:00
长沙晚报掌上长沙12月16日讯（全媒体记者彭放通讯员陈樱曼）记者今医院获悉，经过多学科团队一个多月的努力，曾经两度命悬一线的罕见病患儿乐乐（化名）死里逃生，病情好转顺利出院。今年7岁的乐乐平时健康活泼，9月6日在家突然毫无征兆地情绪激动，大叫、打人，随后抽搐、昏迷，家人医院，被诊断为自身免疫性脑炎。在进行了为期一个多月的治疗后，乐乐依旧神志不清，昏迷不醒。10月的一天，乐乐又突然消化道出血，高烧不退，持续抽搐，医院下达了病危通知。家长心急如焚，带着医院就诊。医院急诊科，乐乐依旧反复发烧，随后进入休克状态，多个脏器指标异常，转氨酶、炎症因子大幅增高，血小板下降，转入儿童重症监护病房。危急时刻，专家团队会诊，立即完善了血培养，同时给予了强有力的抗生素抗感染、扩容升压抗休克，下调糖皮质激素用量，加强止惊治疗，暂时稳住了生命体征。儿科王霞教授介绍，自身免疫性脑炎与自身免疫机制相关，其发病率约为10万分之一，是一种罕见病。该病可以发生在任何年龄段，以儿童和青年女性为主，主要症状包括精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、意识水平下降与昏迷等。该病需要给予免疫抑制剂治疗，但一个很大的挑战是，当患儿出现病情加重又发热的时候，需要甄别到底是原发病进展还是继发了重症感染，因为二者的治疗方向截然相反，如果是原发病进展，就需要加强免疫抑制治疗，而如果是继发了重症感染，需要下调甚至撤除免疫抑制剂。一旦判断失误，后果不堪设想。医院时已经出现多脏器功能受损，专家团队会诊意见是继发了严重脓毒症导致病情加重，需要先控制感染，等感染减轻后再继续进行自免脑炎的治疗。次日，血培养结果证实了团队的会诊意见，乐乐是继发了耐药的肺炎克雷伯菌，需要下调免疫抑制剂。通过对免疫抑制剂减量以及强有力的抗感染治疗，乐乐休克迅速纠正，脓毒症逐渐被控制，病情慢慢好转，随后转入了小儿神经专科病房。然而，乐乐的脓毒血症刚刚控制好，11月6日又突然出现了过敏性皮疹。当时孩子全身长满水泡，十分痛苦，情况非常危急。乐乐病情复杂，使用了大量抗癫痫和抗感染药物，都可能导致过敏性皮疹，症状严重的话会致命，必须先把过敏性皮疹治疗好。此时面临的一个难题是：如果停用抗癫痫药，抽搐症状会加重，如果停用抗生素，又有可能感染复发，乐乐再次命悬一线。经过儿科主任彭镜教授带领的多学科团队多次会诊，专家们一致决定暂停乐乐的部分药物，采用调节免疫的药物进行治疗。在严密的监测下，待乐乐的过敏性皮炎得到缓解后，再次针对感染进行治疗。最终，医院医护人员一个多月的努力，乐乐的情况逐渐稳定下来，病情好转出院。