小脑炎

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眼震眼阵挛抗Ma2脑干脑炎 [复制链接]

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症状学是正确诊断的基础。临床上对检体诊断学的重视度不足,一个完美的病例需要有详实的查体资料。下面是夜急诊被轮椅车推进来的一位眼珠乱转的大爷,眩晕、复视和共济失调来急诊。下面的体征的名称是什么?判断依据是什么?

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这是什么体征?

患者性别:男

患者年龄:75岁

简要病史:眩晕、复视和共济失调来急诊。

体格检查:如下

请问该患者的体征是

A眼震

B眼扑动

C眼阵挛

D其他

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参与答题者有多人,最后统计结果:

答案

眼阵挛

解答

为什么这个体征不是眼震?

临床上看到的眼震通常分为水平性、垂直性、旋转性,这三个方向与三对共轭半规管有巧妙的对应关系,因此我们在前庭外周疾病(如bppv、vn)时可以通过眼震判断损伤侧,甚至病变的是哪个半规管。然而并不是每个表现为外周型眼震的患者都是前庭外周疾病,也有前庭中枢病变的可能(cppv、ais、ms),这需要一定的鉴别。中枢前庭疾病可表现为眼震,也可以表现为其他眼动异常,如扫视跟踪异常、固视异常。眼震是眼球围绕某注视点发生的一种不自主有节律、一慢一快的往返运动。因此我们可知眼震的特征:(1)不自主,(2)有节律,(3)分快慢相(通常将眼震快相作为眼震方向)。我们再回来看视频里的眼动特征,不自主是符合的,快慢相似乎是有一点,但并不具备明显的节律性,三条只符合一条半,因此认为不能定义为眼震。

为什么这个体征是眼阵挛?

这个眼球运动没有节律,不像眼震,更像是扫视,即眼阵挛和眼扑动,前者有的认为其是一种癫痫发作,伴有失神,后者多为脑干,小脑病变。本患者的眼动异常应该是眼阵挛:眼球在各个方向上无间歇期的往返跳动(视扑动只表现在水平方向上),是眼球无法稳定固视出现多动造成的,通常是由于介导固视眼位维持的神经整合中枢受到了损害。神经整合中枢(NI)包括了脑干(前庭内侧核、前庭上核、舌下神经前置核、Cajal间质核)和小脑(前庭小脑)的一些结构,前庭小脑对于脑干眼动核具有调节抑制作用。从症状来看,眼动异常、共济失调、复视,定位可能在桥脑、小脑。

病例介绍

患者性别:男

患者年龄:75岁

简要病史:眩晕、复视和共济失调来急诊。

体格检查:如上视频。

既往史:高血压和酒精滥用障碍。

神经系统检查发现共济失调、构音障碍、动作震颤和近端腿部肌阵挛,并伴有快速、非节律性、眼跳和多方向的眼球运动,这种情况被称为眼阵挛。斜视性眼阵挛肌阵挛综合征综合征由斜视眼阵挛,肌阵挛性抽搐和共济失调组成,可能与影响成人脑干的自身免疫疾病有关。

实验室检查:硫胺素检查正常。脑脊液感染呈阴性,显示8个有核细胞/μl(参考值≤5),蛋白质水平88mg/dL(参考值≤35)和5条寡克隆带(参考值4)。患者血清Ma2IgG抗体呈阳性。头部磁共振成像检查无明显异常,在氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描中没有发现癌症的证据。

诊断:抗Ma2脑干脑炎引起的斜视性眼阵挛肌阵挛综合征。

治疗:该患者开始采用糖皮质激素、血浆置换和利妥昔单抗治疗,斜视眼阵挛和肌阵挛初步减轻。共济失调进展,尽管额外接受了环磷酰胺治疗,但患者在就诊后1年仍在使用轮椅。

李永*

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