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自身免疫性脑炎的诊断进展 [复制链接]

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引用本文:卢逸舟,陈晟.自身免疫性脑炎的诊断进展[J].重庆医科大学学报,,46(7):-.

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。年LancetNeurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。

自身免疫性脑炎;抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎;莫旺综合征;抗二肽基肽酶样蛋白抗体相关脑炎;抗IgLON5抗体相关脑病;抗KLHL11抗体脑炎

自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)是由自身免疫机制所介导的一种炎症性脑病,占脑炎病例的10%~20%,其中绝大部分AE是由抗体介导的中枢神经系统损伤,临床表现为急性或亚急性起病的认知障碍、痫性发作、精神行为异常及多种多样的运动障碍。年由CorsellisJA等[1]提出的“边缘性脑炎(limbicencephalitis,LE)”概念,是自身免疫性脑炎最早研究的历史记录。以往研究认为,该病与肿瘤相关且预后不佳。近十年来,随着神经科学、诊断技术及医学影像学的不断进步,国内外对自身免疫性脑炎的研究进展十分迅速,临床对自身免疫性脑炎的认识和转化研究也在逐渐进步。年LancetNeurolgy发表了自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准[2]。参照该标准并结合我国临床工作的实际情况,我国神经病学领域专家于年颁布了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》[3],为国内自身免疫性脑炎的临床诊断和治疗提供了重要依据。

对于急性或亚急性起病(3个月),出现边缘系统症状、脑炎综合征、基底节和(或)间脑/下丘脑受累表现以及精神症状患者,需考虑自身免疫性脑炎可能。进一步诊断需要结合脑脊液、磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)、脑电图或者发现与AE相关的特定类型的肿瘤等辅助检查的阳性结果及完成鉴别诊断才可作出。确诊自身免疫性脑炎需根据抗神经元表面抗原的自身抗体检测阳性结果。需要注意的是,共识推荐采用基于细胞底物(cellbasedassay,CBA)进行间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescenceassay,IIF),尽可能对患者的脑脊液及血清标本同时进行检测。但是目前基于抗体检测结果的明确诊断仍存在困境,如检测手段的可及性,检测项目的经济成本、时间成本及阴性结果如何解释等,因此神经科医生仍需全面

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